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Visão geral

Quando uma das suturas funde prematuramente, no entanto, o crânio não pode crescer normalmente em resposta à expansão do cérebro. Este, por sua vez, conduz a padrões muito característicos de crescimento anormal do crânio, dependendo de qual a sutura ou a combinação de sutura está fundido. Existem 4 suturas que são mais frequentemente envolvidos na craniossinostose. Estes incluem o

  • Metópica de sutura (o que leva a trigonocefalia)
  • sutura sagital (que leva a escafocefalias)
  • sutura coronal (o que leva a plagiocefalia)
  • sutura lambdoid (o que leva a plagiocefalia posterior)

Mais comumente quando uma criança é diagnosticada com craniossinostose, apenas uma dessas suturas é fundido. No entanto, algumas crianças podem ter padrões complexos de craniossinostose onde várias suturas são fundidos prematuramente. Complexo padrão de craniossinostose ocorre mais comumente em conexão com síndromes Disostose craniofaciais, como Apert, Crouzon ou síndromes de Pfeiffer.

Causas de craniossinostose

Embora seja raro para Craniossinostose sutura simples para ser passado de geração em geração nas famílias, existem alguns relatos sugerindo a hereditariedade pode desempenhar um papel. Um certo número de genes foram identificados que podem conduzir a um risco aumentado de craniosinostose. No entanto, parece mais provável que estes genes servem "ajudante" papel, talvez tornando as suturas um pouco mais provável para fundir quando outras condições necessárias (tais como na restrição útero) estão presentes. Genes são mais propensos a ter um papel no complexo de craniossinostose padrão e síndromes craniofaciais.

Também foi observado que a única craniossinostose de sutura ocorre mais freqüentemente em meninos do que meninas, sugerindo um possível mecanismo hormonal na promoção da fusão de sutura cedo.

Diagnóstico de craniossinostose

Ao exame físico, o cirurgião craniofacial vai avaliar a forma geral do crânio, medida de um perímetro cefálico e sentir os pontos fracos (ou fontanelas) para ver se eles estão abertas ou fechadas. Além disso, o seu cirurgião irá verificar para ver se há alguma ridging visível ou palpável sobre as suturas do crânio. Ridging refere-se a áreas em relevo de osso que seguem o curso das suturas. Como uma sutura começa a fundir, ridging que pode ser visto ou sentido é um sinal comum de diagnóstico de craniossinostose. No entanto, a falta de ridging visível ou palpável não descarta-out craniossinostose.

Além disso, quando várias suturas estão envolvidos ou quando uma síndrome craniofacial é suspeita, testes e consulta genética pode ser recomendada.

sinais e sintomas

Sinais que podem sugerir uma criança tem craniossinostose, como mencionado acima, incluem forma anormal do crânio, ridging da sutura e encerramento precoce das fontanelas. Além disso, as crianças com craniossinostose pode ter pressão intracraniana elevada e pode relatar sintomas de dores de cabeça. pressão intracraniana elevada é mais provável de ocorrer entre as crianças com síndromes craniofaciais ou envolvimento da sutura múltipla. No entanto, um estudo recente documentado pressão intracraniana elevada em mais de 60% das crianças com sinostose da sutura única da sutura sagital e formas normais do crânio.

Tratamento

Embora o momento da cirurgia pode ser altamente individualizado, dependendo das suturas envolvidas, correção cirúrgica de craniossinostose é mais frequentemente feito entre 6 e 12 meses de idade. A cirurgia é normalmente realizada através de uma incisão no couro cabeludo que se esconde dentro do cabelo da cabeça. Seu cirurgião craniofacial vai trabalhar em conjunto com um neurocirurgião pediátrico, a fim de remover com segurança os ossos do crânio. Em seguida, o cirurgião craniofacial reformula e reposiciona esses ossos para dar uma forma crânio mais normal.

Após a cirurgia, o bebê vai passar pelo menos uma noite na unidade de terapia intensiva pediátrica antes de ser transferido para uma cama de enfermaria pediátrica. Você pode antecipar que o seu bebé vai gastar em qualquer lugar de 2-5 dias no hospital após a cirurgia.

Quando apenas um fio de sutura é fundida, é provável que apenas uma cirurgia será necessário corrigir a forma anormal crânio. Quando várias suturas estão envolvidos, como em síndromes craniofaciais, as crianças muitas vezes requerem múltiplas cirurgias crânio durante o curso da infância e adolescência.

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